سيستم انتقالي اسيدهاي آمينه خنثي كوچك
سيستم انتقالي اسيدهاي آمينه خنثي بزرگ و آروماتیک
سيستم انتقالي اسيدهاي آمينه اسيدي
سيستم انتقالي اسيدهاي آمينه قليايي و سیستئین
سيستم انتقالي اسيد آمينه پرولين و گليسين
دآمیناسیون اکسیداتیو
گلوتامات دهیدروژناز
دِآمیناسیون اکسیداتیو گلوتامات
هیستیداز
دِآمیناسیون هیستیدین
سرین دهیدراتاز
دآمیناسیون سرین و ترئونین (نیاز به PLP)
اختلالات متابوليک چرخه اوره
نشانه هاي باليني مشترک:
استفراغ
امتناع از غذاهاي پرپروتئين
عدم تعادل حرکتی متناوب (Ataxia)
اشکال در صحبت کردن (Slurring)
تاری دید (Blurring of vision)
تحريک پذيري
خواب آلودگي
عقب ماندگي ذهني